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看图诊断，快来自测！
病例简介
新生女婴，出生后5小时开始出现皮肤变黑。
专科查体见头皮、面颊、左上肢、右足皮肤坏死，皮损周边伴有红斑，皮损边界清楚（图1）。患儿进入新生儿重症监护室后，皮损仍迅速扩大。患儿为足月顺产，第5胎，有两个健康的哥哥姐姐，另外两胎因为类似的情况而在出生后一周内死亡，父母无明显异常。
图1.患儿就诊时皮损（引自参考文献）
实验室检查提示红细胞数量降低，凝血酶原时间及部分凝血酶原时间均显著延长，D-二聚体升高，纤维蛋白原降低，蛋白C水平极低（8%，正常参考范围：70%~140%），蛋白S在正常范围内。
在经过补充蛋白C、新鲜冰冻血浆以及预防性抗生素治疗后，患儿皮损在2周后显著改善（图2），化验提示凝血酶原时间及部分凝血酶原时间恢复正常。
图2.患儿治疗2周后皮损显著改善（引自参考文献）
不幸的是，患儿后续因肺炎克雷伯杆菌及念珠菌感染而引起多器官衰竭死亡。
Q:
最可能的诊断是什么？
A:
A.感染相关DIC
B.先天性蛋白C缺乏
C.新生儿红斑狼疮
D.暴发性紫癜
▌答案解析：
诊断为B：先天性蛋白C缺乏（congenital protein C deficiency）。蛋白C在体内抑制过度的凝血过程，其缺乏会导致机体处于高凝状态。严重的感染，例如B族链球菌，也会引起机体凝血异常，出现皮肤坏死，但本例患儿多次血培养均为阴性，且有蛋白C降低的化验结果，因此首先考虑蛋白C缺乏，而非感染相关DIC。
参考文献：
[1] Sultan A.Jafarr,Khalid M.AlAttas,et al.Neonatal purpura fulminans in newborn with severe congenital protein C deficiency:Case report.Journal of Dermatology&Dermatologic Surgery 21(2017)104–106.
责任编辑：叶子
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